İnfeksiyöz olmayan inflamatuar miyelitler (akut transvers miyelit)

Akut transvers miyelite omuriliğin bir kaç segmenti ya da daha geniş bir kesimi boyunca uzanan, daha çok beyaz maddeyi tutarak oldukça yaygın şekilde inflamasyon, demiyelinizasyon ve bazen nekrotik değişikliklere neden olan patolojik süreçler yol açar. İnsidansı milyonda 1 ile 5 arasındadır. Postinfeksiyöz ve postvaksinal miyelitlerle mültipl skleroz seyrinde ortaya çıkan miyelitler de bu grup içinde ele alınabilir. Akut idyopatik transvers miyelit terimi ise, aynı patolojik sürecin gösterilebilen nedenler olmaksızın geliştiği durumlar için kullanılır. Ortak yönlerinin omurilik beyaz maddesindeki miyeline yönelen anormal bağışıklık yanıtı olduğu düşünülen bu tablolar arasında ayrım yapmak genellikle zordur.

Akut transvers miyelitte en sık olarak dorsal medulla spinalis tutulur. Klinik tablo bir kaç gün veya hafta içinde ilerleyip yerleşen asandan (alt ekstremitelerden gövdeye, bazen daha sonra ellere yayılan) uyuşukluk hissi ve kuvvetsizlik ile sfinkter kusurundan oluşur. İlk günlerde sırt ağrısı sıktır. Bu yerleşim şekli ve hızlı gelişen akut transvers miyelitlerde alt ekstremitelerde tendon reflekslerinin alınamaması Guillain-Barré sendromu ile karıştırılmasına neden olabilir. Akut transvers miyelitte genellikle gövde üzerinde net bir duyu seviyesi ve belirgin sfinkter kusuru olması, bir çok kez nörolojik bulguların asimetrik, taban derisi refleksinin ekstensor bulunması bu iki sendromu birbirinden ayırt ettirir.

Bu klinik tablo ile getirilen bir hastada ilk yapılması gereken cerrahi tedavisi mümkün olan bir omurilik basısını araştırmaktır. Bu amaçla tercih edilen, inceleme alanı nörolojik bulguların düzeyine göre ayarlanan bir spinal MR incelemesidir. Vertebra grafilerine, bilgisayarlı tomografi ve miyelografiye daha nadir durumlarda ya da MR incelemesi olanağı bulunmadığında başvurulur. Akut transvers miyelitli bir hastanın MR incelemesinde omurilik içinde bir veya bir kaç kaç segment boyunca uzanan (bazen de umulmadık şekilde longitudinal olarak omuriliğin çok uzun bir kesimini etkileyen), T2 ağırlıklı kesitlerde hiperintens olan ve kontrast madde tutabilen sinyal değişikliği odakları görülebilir. Lezyon bölgesinde omurilik genişlemiş olabilir. Bu durumda intramedüller bir tümörün ayırıcı tanısı gerekir. BOS normal olabilir ya da milimetreküpte 10-100 mononükleer hücre ve hafif protein artışı görülebilir. BOS glikoz düzeyi normaldir. Ayırıcı tanı amacı ile sifilize yönelik serolojik testler, BOSta virüs kültürü, IgG indeksi ve oligoklonl band araştırması gerekebilir.

Postinfeksiyöz ve postvaksinal miyelitlerde bazı viral infeksiyonlar ya da aşılamalarla zamansal bir ilişki vardır. Bu infeksiyon ve aşılamaların insan vücuduna sunduğu antijenlere karşı oluşturulan bağışıklık yanıtının, özellikle medulla spinalisin miyelinli yapılarını hedef alarak hastalığı geliştirdiği düşünülmektedir. Akut transvers miyelitli hastaların yaklaşık üçte birinde önceki bir kaç hafta içinde geçirilmiş viral infeksiyonlar kaydedilir (Buna karşılık, omuriliğe ait belirti ve bulguların ortaya çıktığı sırada var olan ateş infeksiyöz bir miyeliti ya da spinal epidural abseyi düşündürmelidir).

Pratik olarak hemen tüm insan virüslerinin miyelite öncelik edebildiği bildirilmiştir. Epstein-Barr ve sitomegalovirüs gibi büyük DNA virüsleri, hepatit B, varicella, entero ve rinovirüsler en sık karşılaşılanlardır. Mycoplasma pneumonia, hastalığı tetiklediği bildirilen tek bakteriyel patojendir. Ancak, bu bakterinin doğrudan infeksiyonla miyelit yaptığına ilişkin kanıtlar da vardır. Postvaksinal miyelitlerden çiçek ve kuduz aşıları sorumlu tutulmuştur. Çiçek aşısı günümüzde uygulanmamaktadır. Kuduz aşısının beyin dokusu içeren kültürler yerine insan doku kültürlerinde üretilmesi ile bu aşıya bağlı miyelitler de hemen hemen ortadan kalkmıştır. Postinfeksiyöz ya da postvaksinal miyelitler genellikle bir kaç gün gibi kısa bir sürede yerleşirler. Haftalar süren ve ardından az ya da çok iyileşmenin görüldüğü tek bir atak halinde seyrederler ve tekrarlamazlar.

Mültipl skleroz ilk belirti olarak bir transvers miyelitle başlayabilir (Demiyelinizan Hastalıklar bölümüne bakınız). Bir akut transvers miyelitin mültipl sklerozun ilk klinik belirtisi olma olasılığı önceleri %5-15 arasında verilirken, MR gibi daha duyarlı araştırma yöntemlerinin klinik uygulamaya girmesiyle bu olasılık daha yüksek oranlarda bildirilmeye başlanmıştır. Multipl sklerozun daha nadir olduğu ülkelerde bu oran düşüktür. Multipl skleroz seyrinde görülen miyelite bağlı nörolojik tablo postinfeksiyöz tipe göre daha yavaş bir seyirle (bir kaç hafta) yerleşir.





Yukarıdaki resimlere bakarak Multipl sklerozlu hastanın T2 ağırlıklı sagital ve transversal MR kesitlerinde servikal medulla spinaliste yerleşen demiyelinizan lezyonlar (oklar).


Bazı olgularda hızlı yerleşen transvers miyelit akut bir optik nevrit ile birlikte olabilir. Neuromiyelitis optica ya da Devic hastalığı olarak isimlendirilen bu tabloda nekrotizan hemorajik bir miyelit söz konusudur. Genellikle bacaklarda kalıcı gevşek bir felç, tendon reflekslerinin kaybı ve mesanede tonus kaybı olur (Demiyelinizan Hastalıklar bölümüne bakınız).

Sistemik lupus eritematozus ile birlikte akut ve subakut yerleşimli miyelopatiler de bildirilmiştir. Akut seyirli olguların otopsilerinde yaygın bir vaskülit ve miyelomalasi görülür.

Akut transvers miyelitlerin tedavisinde kortikosteroidler kullanılmakla birlikte bu tedavinin yararı tartışmalıdır. Tedavide plazma değişiminin denenmiş olduğu olgular da vardır. Nörolojik defisitlerin progozu hastadan hastaya dağişir. Çok hızlı şekilde ve ağrı ile birlikte yerleşen olgularda prognoz daha kötüdür. Yaklaşık olarak hastaların üçte biri normal yürüme ve sfinkter fonksiyonlarına yeniden kavuşurken dörtte biri tekerlekli koltuk ya da yatağa bağımlı kalır.


Tropikal spastik paraparezi: Bir çok tropikal ve subtropikal ülkede endemik olan bir hastalıktır. Etkeni olan insan T-lenfotropik virusü tip I (HTLV-I) erişkin T-hücre lösemi/lenfomasına neden olduğu gibi kronik progressif bir miyelopatiye de yol açar. İntravenöz uyuşturucu ilaç kullanımı, kan trasfüzyonu, cinsel temas ve annneden bebeğe geçişe (transplasenter ya da anne sütü) bağlı sporadik olgular batı ülkelerinde de görülmektedir. Omurilikte piramidal, spinoserebellar ve spinotalamik yolları tutan ve en çok dorsal bölgede belirgin olan uzun traktus dejenerasyonu ve demiyelinizasyon olur. Alt ekstremitelerde spastisite ile birlikte olan kuvvetsizlik ve spastik mesane önde gelen belirtilerdir. Paresteziler, ağrı ve objektif duyu kusuru da olabilir. BOSta hafif lenfositer hücre artışı, normal protein ve glikoz düzeyleri görülür. Tanı, serumda virüse karşı antikorların gösterilmesi ile konur. MR incelemesinde omuriliğin incelmiş olduğu dikkati çeker. İntravenöz gama globulin uygulaması ile düzelen olgular bildirilmiştir.

Herpesvirüsler: Varisella-zoster virüsü spinal arka kök ganglionunda latent olarak kalır ve reaktive olduğunda periferik sinirler boyunca çevreye doğru yayılarak ağrılı cilt erüpsiyonlarına neden olur. Nadir olarak santripetal yayılımla nekrotizan bir miyelopatiye yol açar. Genital herpes nedeni olan herpes simpleks tip 2, sakral radikülit ya da asandan bir miyelit yapabilir. Ebstein-Barr virüsü ve sitomegalovirüs te primer infeksiyon sırasında transvers miyelite neden olabilir.

Diğer bir çok virüsler de transvers miyelit tablosuna neden olabilir. Transvers miyeliti olan hastaların %20-40 'ında bu tablo sırasında var olan ya da ona öncelik eden viral infeksiyona ilşkin kanıt vardır. Bu olguların infeksiyöz nitelikte olmayan inflamatuvar miyelitlerle (akut transvers miyelit) ayrılması güçtür. Ancak bu olguların bir kısmında BOSta pleositoz, virüsün kültürü ya da viral DNA parçalarının polimeraz zincir reaksiyonu ile gösterilmesi viral miyelitin varlığı konusunda kanıt oluşturabilmektedir.