Konu: itp, immün Trombositopenik, purpura

İmmün Trombositopenik Purpura (İTP) Hasta Kılavuzu......Türk Hemotoloji derneği

İMMÜN TROMBOSİTOPENİK PURPURA (İTP) HASTA KILAVUZU

ÇEVİRENLER:
THD Trombosit Alt Komitesi

İTP NEDİR?
İTP, immün/ idyopatik trombositopenik purpura hastalığının baş harflerinden oluşan bir kısaltmadır.
Bu hastalık
1) İmmün bir hastalıktır. İmmün hastalıklar bağışıklık sisteminde oluşan bozukluklar nedeniyle vücudun kendi yapılarına saldırdığı hastalıklardır.
2) İdyopatik, yani neden oluştuğu tam olarak bilinmeyen bir hastalıktır.
3) Trombositopeni , yani trombosit sayısının düşüklüğü ile seyreder.
4) Trombosit sayısının düşüklüğü vücutta purpura denen kırmızı-mor renkte döküntülere neden olur.
TROMBOSİT NEDİR? NE İŞE YARAR? NORMAL DEĞERLERİ NEDİR?



Şekil1: Trombositler (kan pulcukları) kanın en küçük hücresel elemanlarıdır.




Şekil 2: Kemik iliğinde megakaryosit adı verilen dev hücreler tarafından yapılırlar.


Trombositler, kanamanın durdurulmasında rol oynarlar. Kanama bölgelerinde birbirlerine yapışarak bir tıkaç oluştururlar. Normalde kanın 1 mm3?ünde 150.000-400.000 adet trombosit vardır. Trombosit sayısının 150.000/mm3?ün altında olmasına trombositopeni (trombosit düşüklüğü) denir. Trombosit sayısı azaldığında birbirlerine yapışmaları ve yeterli bir tıkaç oluşturmaları zorlaşır, buna bağlı olarak özellikle darbelerden sonra kanamalar uzun sürer.
Trombosit sayısı 50.000/mm3 altına düşmedikçe genellikle bir belirti vermez, bu değerin altında olduğunda darbelerden sonra çabuk morarma meydana gelebilir. Trombosit sayısı 30.000/mm3 altına indiğinde diş eti, burun kanamaları ortaya çıkabilir. Kadın hastalarda uzamış adet kanamaları görülebilir. Trombosit 10.000/mm3 ve altında olduğunda kendiliğinden ciltte nokta şeklinde veya geniş morartılar şeklinde kanamalar görülebilir. Hayatı tehdit eden kanamalara bağlı risk nedeni ile bu durumda mutlaka doktorunuzla görüşmeniz gerekir.

İTP?DE NEDEN TROMBOSİT SAYISI AZALIR?
Bağışıklık sistemimiz yabancı organizmaları (bakteriler, virüsler, kanser hücreleri ve benzeri) tanır, antikor denen maddeler ile işaretler ve çöpçü hücreler tarafından işaretlenmiş hücreler yok edilir. İTP?de bilinmeyen bir nedenle bağışıklık sistemi trombositleri yabancı olarak işaretler ve bu da trombositlerin başta dalak olmak üzere savunmada görev alan organlarda parçalanmasına yol açar.

İTP HASTALIĞI NEDEN ORTAYA ÇIKAR?
Nedeni tam olarak bilinmemektedir. Trombositlere karşı bağışıklık sistemi tarafından antikor adı verilen işaretler yapılır. Antikorlar trombositlerin üzerine bağlanır ve trombositlerin parçalanmasına neden olur.
Bu hastalık kadınlarda erkeklere kıyasla daha fazla görülür. Gebelikte İTP daha sıktır. İTP tanısı bilinen kadınlarda gebelik sırasında trombositler çok daha fazla azalabilir. Bu nedenle İTP hastalığı olan kadınlar gebelik boyunca yakından takip edilmelidir.
Çocuklarda ve bebeklerde de İTP gelişebilir, ancak erişkinden daha farklı tedavi edilirler. Genellikle çocuklarda görülen İTP kısa sürelidir, oysa erişkin hastalarda kronik (süreğen, uzun süreli) olma eğilimindedir.
Bazen İTP, başka hastalıkların seyrinde (sistemik lupus eritematozus-SLE, lenf bezesi kanserleri-lenfoma, hepatit ve HIV virüsü ile oluşan enfeksiyonlar gibi) ortaya çıkabilir.

İTP TANISI NASIL KONUR?
Hastalığınızla ilgili öykü, fizik muayene bulguları, kan sayımı ve periferik yaymanın incelenmesi ile İTP ön tanısı konulabilir. Kesin tanı için diğer trombositopeni yapan hastalıkların (kemik iliğinin kanserleri, dalağı büyüten hastalıklar, hepatitler ve benzeri) olmadığının gösterilmesi gerekir. Bu amaçla bazı biyokimyasal testler, kemik iliği aspirasyonu ve batın ultrasonografisi yapılmaktadır. Şüphelenilen kişilerde viral enfeksiyonlar açısından gerekli kan testleri yapılabilir. Başka bir hastalık bulunamayan bir kişide kanda trombositler düşük iken, kemik iliğinde anormal hücreler görülmemesi ve megakaryositlerin bulunması ile İTP tanısı konur. Trombositlere yapışan antikorların araştırılması, test metotlarının çok güvenilir olmaması nedeniyle önerilmemektedir.

İTP NASIL TEDAVİ EDİLİR?
İTP?li hastaların çoğunda trombosit değeri normalin altında olmakla beraber, tedavi vermeyi gerekmez. Trombosit sayısı 30.000-50.000/mm3 altında olup kanama bulguları olan hastalarda tedavi gereklidir.
Tedavinin hedefi, bağışıklık sisteminin baskılanarak trombositlere karşı antikor gelişiminin engellenmesi ve dalakta trombositlerin parçalanmasının durdurulmasıdır.
Bu amaçla kortikosteroid ilaçlar (kortizon), intravenöz immünglobulin, Anti-D ve hayatı tehdit eden kanama durumunda trombosit süspansiyonları kullanılır. Bu tedavi ile erişkinlerin bir kısmında başarılı sonuçlar alınır.
Eğer bu ilaçlarla kalıcı bir etki elde edilemezse, trombositlerin başlıca parçalandığı yer olan dalağın çıkartılması gerekebilir (splenektomi). Genellikle (% 50-80) bu ameliyattan sonra trombosit değerleri güvenli bir düzeye yükselir. Nadiren splenektomiye rağmen kanamaya yol açacak kadar düşük trombosit değerleri sebat edebilir. Bu durumda bağışıklık sistemini baskılayacak daha güçlü ilaçların kullanılması söz konusu olabilir.

İTP TEDAVİSİNDE KULLANILAN İLAÇLARIN YAN ETKİLERİ/ ZARARLARI NELERDİR?
Kortikosteroidler: İştahı arttırırlar ve vücutta su ve tuz tutulmasına neden olurlar. Kilo artışı, özellikle yüzde şişme, kızarma, gövdede yağ toplanması, kollarda ve bacaklarda incelme yapabilir. Bu nedenle kortikosteroid kullanırken, diyete dikkat etmeli, fazla şekerli ve tuzlu yememelidir. Özellikle daha önceden şeker hastalığı (diyabet) olan kişilerde çok dikkatli kullanılmalıdır. Bazen bilinen şeker hastalığı olmayan kişilerde kan şekerinde aşırı yükselmeye neden olabilir. Eğer çok su içme, çok idrara çıkma ve halsizlik yakınmaları başlarsa mutlaka doktorunuza başvurunuz. Kortikosteroidler su ve tuz tutucu etkileri nedeniyle kan basıncını yükseltebilirler (hipertansiyon), tansiyonu yüksek olan kişilerde ilaca rağmen dengesizlik olabilir. Kortikosteroid kullanırken mutlaka kan basıncınızı kontrol ettiriniz.
Kortikosteroidler ayrıca deride incelme, kızarma, karında mor çatlaklar, sivilceler, kadınlarda kıllanma ve adet düzensizlikleri yapabilir. Enfeksiyonlara, özellikle mantar enfeksiyonlarına eğilim artar. Bazı hastalarda psikolojik problemler (depresyon veya mani) görülebilir.
Kortikosteroidlerin yan etkileri dozu ve kullanma süresi ile ilişkilidir. Bu nedenle özellikle kronik İTP hastalarında uzun süre yüksek doz kullanılmamaya çalışılır. Kronik olgularda splenektomi önerilir.
İntravenöz İmmünglobulin (IVIG): Genellikle kortikosteroid ile birlikte verilir. Damardan 2-6 saatte infüzyon şeklinde uygulanır, 1-5 gün arka arkaya tekrarlanabilir. Bunlar çok sayıda insanın plazmasından elde edilen antikorlardır. Bağışıklık sistemini şaşırtarak, işaretli trombositlerin parçalanmasını engeller. IVIG insanlardan elde edilirken, virüs bulaşmasını engellemek için çeşitli işlemlerden geçirilmektedir, bu nedenle güvenli oldukları kabul edilmektedir. Çok hızlı etki ederler, ancak etkileri geçicidir. Kırıklık, baş ağrısı, bulantı, ateş, titreme, nadir olarak ölümcül ilaç reaksiyonlarına (anafilaksi) neden olabilirler. Bu nedenle mutlaka hastanede, doktor kontrolünde uygulanırlar.
Anti-D (Anti-Rh): Rh-pozitif eritrositlere bağlanan bir antikordur. Eritrositleri işaretleyerek bağışıklık sistemi şaşırtılır, trombositler yerine eritrositler parçalanır. Kullanım sırasında hafif kansızlık (anemi) ve hafif sarılık oluşabilir. Ateş, üşüme, titreme, anafilaksi görülebilir.

SPLENEKTOMİ NEDİR? ZARARI VAR MIDIR?
Dalağın ameliyatla çıkarılmasıdır. Splenektomi önemli bir cerrahi girişim olmakla beraber, güvenli bir biçimde yapılabilmektedir. Gebelerde zorunlu olmadıkça uygulanmaz. Genellikle başlangıç tedavisine cevap vermeyen, kronik (hastalığı 3-6 aydan uzun süren) kişilerde uygulanır.
Dalak kapsüllü mikroplara karşı vücudumuzu koruduğu için, dalağın çıkarılması bazı mikroplara karşı savunmasız kalmamıza neden olabilir. Bu nedenle splenektomi ameliyatından önce mutlaka pnömokok ve temin edilebilir ise hemofilus influenza ve meningokok aşıları yapılır. Bu aşıların her 5 yılda bir tekrarlanması önerilir.
Splenektomi ameliyatı yaklaşık 3-7 gün hastanede yatmayı gerektirir. Genellikle 1 ay sonunda kişi normal aktivitelerine geri döner.

İTP HASTALIĞI BULAŞICI MIDIR?
Hayır, kesinlikle eşinize veya yakınlarınıza bulaşmaz. Gebelikte İTP hastalığı olanlarda, bebeğe bir miktar antikor geçebilir, ancak yapılan çalışmalarda çocukta genellikle bir problem oluşmadığı gösterilmiştir. Geçici bir trombosit düşüklüğü olan bebekler kısa zamanda düzelmektedir. Bu hastalık tamamen kişiye özgü bir hastalıktır.

İTP?LİLERDE BAŞKA HASTALIKLARA YAKALANMA SIKLIĞI ARTAR MI?
İTP hastalığı başka hastalıklara yakalanmanızı kolaylaştırmaz. Vücut direncinizde bir sorun yoktur. Ancak hastalığın tedavisinde kullanılan ilaçlar vücudun direncini etkileyebilir. Kullandığınız ilaçların yan etkileri konusunda doktorunuzdan bilgi isteyiniz.

İTP KİŞİNİN ÖMRÜNÜ KISALTIR MI?
İTP hastalığının kendisi hayatınızı kısaltmaz. Ancak kontrolsüz diyabet, hipertansiyon, ülser, kalp hastalığı gibi durumların bulunması ve splenektomi ameliyatı sırasında oluşabilecek sorunlar hayatı tehdit eden durumların ortaya çıkmasına neden olabilir. Splenektomi öncesi aşıları tam yapılan, gerekli korunma işlemleri tamamlanan ve diğer hastalıkları kontrol altında olan kişilerde genellikle güvenli bir şekilde splenektomi gerçekleştirilir.

İTP?Lİ HASTALARIN DİKKAT ETMESİ GEREKEN DURUMLAR NELERDİR?
Eğer trombosit sayınız normalden düşük ise aşağıdaki durumlarda dikkat etmelisiniz:
1) Ağrı kesici ilaç kullanımı: Herhangi bir nedenle ağrı kesici kullanmanız gerektiğinde doktorunuza başvurunuz. Aspirin ve pek çok ağrı kesici ilaç trombositlerin fonksiyonlarını bozar ve tehlikeli kanamalara neden olabilir. Özellikle aspirin içeren ilaçların alınması çok zararlıdır. Asetaminofen veya parasetamol grubu ilaçlar (Minoset, Parol, Tylol ve benzeri) kullanılabilir.
2) Diş tedavisi: Dolgu, diş çekimi, diş taşı temizliği gibi işlemlerde aşırı kanama olabilir, mutlaka doktorunuza danışınız.
3) Enfeksiyonlardan korunma: Bulaşıcı hastalığı olan kişiler ile yakın temastan kaçınınız. Viral enfeksiyonlar trombosit değerlerinizde düşmeye yol açabilir.
4) Cerrahi girişim: Herhangi bir cerrahi girişim yapılması gerekirse doktorunuza İTP hastası olduğunuzu mutlaka belirtiniz.
5) Gebelik: Gebelikte trombosit sayısı normal kişilerde de azalabilir, ancak genellikle hafif trombositopeni şeklindedir. İTP hastalığı olanlarda ağır trombositopeni gelişebilir. Bu nedenle mutlaka düzenli aralıklarla kan sayımı yapılmalıdır. Eğer trombosit değeri çok düşerse, gebeliğin üçüncü ayından sonra kortikosteroid ilaçlar güvenli bir şekilde kullanılabilir. Kortikosteroidler etkili olmazsa doğum sırasında IVIG veya trombosit süspansiyonu ile destek yapılır.