Konu: Raynaud Hastalığı: simetrik olarak ve ayak parmaklarını etkileyen bir dolaşım bozuklu

REYNO hastalığı, el ve ayak parmakları, Raynaud hastalığı, burun ve kulaklardaki dam



Raynaud hastalığı, simetrik olarak ve ayak parmaklarını etkileyen bir dola şım bozukluğudur. Parmaklarda basit duyu bozukluklarından, ender olmakla bitikte kangrene kadar giden tablolara yol açabilir. Kronik bir gidişi vardır ve özellikle başlangıçta alevlenme (nöbet) evreleri görülür.
Birçok yazar Raynaud sendromunu Raynaud hastalığından ayırır. Her iki sinde de atardamarlarda aşın büzülme ve buna bağlı belirtiler söz konusu ol makla birlikte, Raynaud sendromu skle-roderma, sistemik lupus eritematozus (kızartılı lupus) gibi başka hastalıkların belirtilerinden biri olarak ortaya çıkar ve genellikle şiddetli bir gidişi vardır. Raynaud hastalığı ise herhangi bir has talığa eşlik etmez ve gidişi iyi huyludur.
Nedenleri
Raynaud sendromu kol ve bacaklardaki “sinir-damar kökenli ya da işlevsel send-romlar” arasında yer alır. Başlangıç dö neminde yalnızca damar sinirlerindeki değişikliklere bağlı belirtiler söz konusu dur; damar yapılarında kalıcı bozukluk lar ortaya çıkmamıştır. Bu nedenle işlev sel sendrom, yani bazı özel yapıların iş-leyişindeki bozukluğa bağlı bir sendrom söz konusudur. Bu durumda çıplak gözle görülebilen ya da histolojik incelemeyle (mikroskop yardımıyla) saptanan yapısal değişiklikler yoktur; yalnızca sinirlerin işlev bozukluğundan söz edilebilir.Raynaud sendromundaki damar bü zülmesinin altında yatan hastalık oluştu rucu mekanizmalar henüz aydınlatılama-mıştır. Damarların aşın daralmasının, damar duvarlarındaki yapısal bozukluk lara bağlı olduğu Öne sürülmüştür; başka bir görüşe göre belirtiler sempatik sinir sistemindeki aşın etkinliğe bağlıdır. Raynaud sendromunun çoğunlukla bağı şıklık sistemindeki değişikliklerle birlik te görülmesi, son yıllarda damar büzüş mesinin bağışıklık tepkimelerine bağlı olduğu varsayımını Atardamarların ve küçük atardamar ların (arteriyol) büzüşmesi, kılcal da marlara kan akışında kesintiye yol açar. Bu yüzden ‘etkilenen bölgenin uçlan (parmaklar) soluklaşır. Oksijen eksikliği ve metabolizma ürünlerinin bu bölgede birikmesi, birkaç dakika içinde kılcal damarlarla toplardamarların genişleme*sine yol açar; aynı zamanda atardamar büzüşmesi de azaldığından bu yapılar kanla dolar. Bu aşamada parmaklar aşın kırmızı görünür. Nöbet, normal kan akı mının yeniden yerleşmesiyle geçer.Hastalık, alevlenmesine yol açan et kenler ortaya çıkana değin sessiz seyre debilir.

Başlıca etkenler şunlardır:
• Soğuk. Bazı hastalarda sıcaklığın 18°C-20°C’nin altında olduğu ortamlar da nöbet başlayabilir.
• Heyecan. 20°C’nin üstündeki sıcak lıklarda da heyecanlar nöbetin ortaya çıkmasına yol açabilir. Bu hastalann çoğunun duyarlı bir ruhsal yapısı oldu ğu gösterilmiştir.
• Hormonal etkenler. Kadınlarda has talık, erkeklerden 10 kat daha sık görü lür. Genellikle belirtiler ergenlikten sonra ortaya çıkar ve menopozla kaybo lur ya da azalır.
Ender bîr hastalık olan Raynaud sendromu, daha çok 40 yaşın altındaki kadınları etkiler.
Belirtileri
Hastalığın ayırt edici özelliği, yukarıda ki etkenlerin başlattığı nöbetlerle kendi ni gösteren “Raynaud fenomeni “dir. Bu olay birbirini izleyen iki evreden olu şur; ilki iskemik (dokuların kansız kal ması) evre, ikincisi ise asfiksi (dokula rın oksijensiz kalması) evresidir.
İlk evrede bir ya da iki elde (ender olarak ayaklarda) bir ya da daha çok parmak ağrıyla ya da tam bir duyu yiti-miyle birlikte aniden soluklaşır. Birkaç dakika sonra ikinci evreye geçirilir; ay nı parmaklar Önce moranp daha sonra kızarır. Hasta bu arada yanma ya da iğ ne batması duyusundan yakma. Zaman la parmaklar hastalığa özgü bir görü nüm alır. Önce terlemeler ortaya çıkar, daha sonra parmakların son falanksınm (parmağı oluşturan kemikler) etli uç bö-lümu incelir; parmaklar ve tırnaklar da ralır; röntgende, alt falanksta yoğunlu ğun azaldığı (osteoporoz) görülür. Az rastlanmakla birlikte daha sonra doku ölümü (nekroz) ve ülserli lezyonlar, çok ender olarak da kangren gelişir.
Bu olgu bilinmeyen nedenlerden kaynaklanıyorsa “Raynaud hastalığı”, bilinen bazı hastalıklar kapsamında ge lişmişse “Raynaud sendromu” diye anı lır. İkinci durumda Raynaud fenomeni tam olmayabilir, o zaman “Raynaud benzeri fenomen”den söz edilir.
Raynaud hastalığı havalı çekiç kul lanan işçilerde, taş kesicilerde, sekreter lerde ve piyanistlerde ortaya çıkabilir. Bu olguların büyük bölümünde hastalı ğın nedeni parmakların sürekli titreşim etkisinde kalmasıdır. Titreşim, sinir lif lerinin miyelin kılıfında mikrolezyonla-ra yol açar.
Gelişimi
Raynaud fenomeninin gelişimini önce den kestirmek güçtür; bazı hastalar de ğişik şiddette, az çok birbirine benzer biçimde yinelenen klinik görünümler den pek etkilenmezler. Bazı olgularda ise hastalığın gelişimindeki temel Özel lik, görece erken bir evrede dokuların beslenememesine bağlı değişikliklerin ortaya çıkmasıdır. Parmaklarda ilerleyi ci skleroz (gerginlik) gelişir. Bu durum da tırnaklar yavaş yavaş incelenip kırıl gan hale gelir, derialtı yağdokusunda hiperkeratoz (keratin içeren sert doku lar) bölgeleri ortaya çıkar ve parmaklar çok ince bir görünüm alır. Daha sonra eskar denen nedbe dokusu oluşur ve parmak uçlarında kalınlaşma başlar. Ardından ülser, yani kronik bir irinli süreç gelişir ve en sonunda parmakların etli uç bölümü zamanla gerilip kısalır. Bazen uçlarda doku Ölümü (nekroz) gö rülür ve bu da uç falankslann ampütas-yonuna (parmağın uç bölümünün kop ması) yol açar. Ağır gelişen bu duruma sık rastlanmaz; genellikle çok kısa ara lıklarla nöbet geçiren hastalarda görülür. Bu olgularda genellikle cerrahi şim gereklidir.
İncelemeler
Bağışıklık sistemiyle ilgili bazı testla yapılabilir. Başka hastalıklarla ayırıcı j m İçin, kollarda sinir iletim hızı saptan-l malıdır. Gene parmak damarlarının iş levsel konumunu ortaya koymak içiş normal sıcaklıkta sempatik sinir sistemi etkinliğini önleyici ilaçlar verdikten son ra, parmaklar soğukta bırakılarak uçlarm arteriyografisinin çekilmesi (atardama rın kontrast madde verilerek görüntülen mesi) tanı açısından yararlı olabilir.
Tedavi
Raynaud sendromu olgularında asıl ne deni oluşturan hastalığı tedavi etmek gerekir. Raynaud hastalığında ise hasta ya bunun görünen belirtilerle sınırlı iyi huylu bir hastalık olduğu açıklanmalı dır. Henüz çok etkili tedavi yöntemleri yoktur; koruyucu önlemler ya da ilaç tedavileri önerilebilir.• Sağduyu kuralları – Hijyenik ön lemlere ağırlık verilmelidir. Hastanın tümüyle normal bir yaşam sürebileceği belirtilmeli, ama yalnızca parmaklarını değil, tüm vücudunu travmalara ve so ğuğa karşı koruması önerilmelidir.• İlaç tedavisi – İlaç tedavisinde uyul ması gereken birkaç genel kural vardır:
-Riskli ürünlerden her zaman kaçın mak gerekir.-Gerçekten gerekmedikçe ilaç teda visine girilmemelidir.
-Yalnızca kış mevsiminde tedavi uygulanmalıdır.-Gebelik durumunda tedaviyi kes mek gerekir.
Günümüzde Raynaud hastalığının ilaçla tedavisinde reserpın, metildopa, yerel olarak uygulanabilen nitrogliserin (transderm) ya da daha etkili nitratlar ve fenoksitbenzaminden de yararlanıl maktadır. Son çalışmalar nifadepinin Öbür ilaçlara göre daha iyi sonuç verdi ğini ortaya koymuştur.
• Cerrahi tedavi – Cerrahi tedavi sem-patektomiden (sempatik sinir düğümle rinin kesilerek çıkarılması) oluşur. Bu girişim hastalık dayanılmaz boyutlara varınca uygulanır. En sık uygulanan yöntem, üst torasik sempatektomidir.Başlangıçtaki belirgin iyileşmeye karşın bir süre sonra yakınmalar yeni den ortaya çıkabilir. Bunun cerrahi giri şimin başarısızlığından mı, yoksa da marların sinirsel yapılarının özerkleşme sinden mi (otonomlaşma) kaynaklandığı bilinmemektedir. Sklerodermi gibi bazı olgularda cerrahi girişim durumu daha da ağırlaştırabilir. Bu hastalıkta cerrahi girişim kesinlikle uygulanmamalıdır.
( AKROSİYANOZ
Akrosiyanoz (vücudun uç bölümlerinin morarması) çevrel atardamarların bü züşmesinden kaynaklanan bir hastalık tır. Tüm yaşlarda ortaya çıkabilir, ama genellikle 20-45 yaş arasında görülür. Akıl hastalarında çok daha sıktır. Bu grubun yanı sıra öteki akrosiyanoz ol gularında da belli bir duygusal denge sizlik sık görülür. Hastalığın ruhsal ve hormonal bozukluklardan kaynaklandı ğı öne sürülmüşse de, günümüze değin nedeni tam anlaşılamamıştır.
Akrosiyanozun belirtileri, vücudun uç bölümlerindeki (parmak uçları, bu run, dudaklar, kulak sayvanı vb) kılcal damarların ve yüzeysel toplardamarla rın genişlemesiyle birlikte az ya da çok sürekliliği olan bir arteriyol (küçük atar damar) büzüşmesidir.Başlıca belirti morarmadır (siya-noz); ellerde ve daha seyrek olarak ayaklarda, morumsu zemin üstünde kır mızımsı lekeler görülür. Morarma (sîya-noz) el ya da ayak bileğine doğru sona erer. Buna cilt sıcaklığının azalması, terleme, ellerde ve ayaklarda ağrılı ger ginlik gibi başka yerel belirtiler de eşlik edebilir. Soğukta artan bozukluklar, et*kilenen uçların ısıtılmasıyla belirgin bi çimde geriler ya da yok olur. Ama oda sıcaklığında çeşitli belirtiler hafif de ol sa varlığını korur; bunlar Raynaud sendromundaki gibi nöbetler halinde or taya çıkmazlar. Her iki biçim arasındaki ayırıcı bir özellik, akrosiyanozda hiçbir zaman solukluk olmamasıdır.Siyanozlu bölgelere parmakla bastı rınca soluk lekeler ortaya çıkar; parmak çekilince bunlar kaybolur ve morarma çevreden merkeze doğru geriler.Akrosiyanozun gidişi iyi huyludur. Başka etkenler (soğuk ve güçlü dezen fektanlara bağlı lezyonlar vb) devreye girmedikçe kangren oluşmaz. Yerel lez-yonlann iyileşme eğilimi azdır. Yakın malar kış mevsiminde ve soğuk iklimli bölgelerde artar, ama yıllar geçtikçe ha fifleme eğilimi gösterir.Livedo retikularis de atardamarlarda gene soğuğa bağlı olarak ortaya çıkan, ama akrosiyanozdan farklı bir hastalık tır. Bu hastalıkta ağ biçiminde, morum su bir dizi sık çizgi ortaya çıkar; bunlar daha çok bacaklarda ve ayak sırtında (daha ender olarak önkol ve el sırtında) yerleşir. Cutis marmorata denen en ha fif biçiminde hasta soğuğa çıktığında kol ve bacakları morumsu, ağ biçimli beneklerle kaplanır; bunlar, sıcaklık yükselince kaybolur. Daha ilerlemiş bi çimlerde derinin rengindeki değişiklik ler tüm soğuk mevsim boyunca sürebi lir. Ender olarak ülserleşmeler ortaya çıkar. Livedo retikulariste akrosiyanoz dan farklı olarak yanma ve ülserleş-meyle ayırt edilen ağrılı deri lezyonlan gelişebilir. Ayrıca akrosiyanozda yal nızca uç bölgeler etkilenmişken, livedo retikulariste bacak ve uyluk gibi orta bölümlerde belirti görülür.Livedo retikularis hemen her zaman üretken (doğurgan) yaştaki kadınları et kiler. Bu yüzden nedenleri arasında hormonal etkenlerin de bulunabileceği düşünülmektedir. Gerek akrosiyanozda, gerek livedo retikulariste tedavi, etkile nen bölümlerin soğuktan, enfeksiyon*dan ve travmalardan korunmasına da yanır. Yalnızca çok ender olgularda da mar genişletici ilaçlar verilmesi gerekir.
ERÎTROMELALJİ

Eritromelalji, erkeklerle kadınları eşit oranda etkileyen ender bir hastalıktır. Genellikle orta yaşta çıkar, ama öbür yaş gruplarında da görülebilir.
• İkincil biçim; başka hastalıklar eşli ğinde görülür. Bu hastalıklar arasında polisitemia vera (gerçek alyuvar atımı); şeker hastalığı; yüksek tansiyon; roma-toit artrit; gut; arsenik, cıva ve talyum zehirlenmesi yer alır.
• Birincil ya da nedensiz biçim, başka hastalıklar eşliğinde değildir ve nedeni bilinmemektedir.
Nedenleri
Eritromelaljideki temel bozukluk deri deki küçük atardamarların genişlemesi, bunun sonucunda deride kan akımının
aşırı artmasıdır. Başka kişileri etkileme yen sıcaklıklar, bu hastaların kol ve ba caklarında rahatsızlık yaratır. Bozuk lukların ortaya çıktığı sıcaklık (kritik sı caklık) olguya göre değişir; ama genel likle 32°C-36°C arasındadır. Nöbet sı rasında ağrının nasıl ortaya çıktığı da tam bilinmemektedir. Derideki damar ların genişlemesi bu açıdan önemli bir etkendir, ama tek başına ağrıya yol aç maz. Yakınmaların başlaması için deri sıcaklığında belli bir artış da olmalıdır.
Belirtileri
Eritromelaljinin başlıca özelliği, vücu dun uç bölümlerindeki deri damarları nın dönem dönem genişlemesidir. Özel likle alt uçlarda belirtiler görülür. Kı zarma, ısı ve ağrı eritromelaljide üçlü belirtileri oluşturur. Etkilenen kol ya da bacağın cilt sıcaklığı belli bir “kritik” düzeye ulaştığında hastalık kendini gös terir; kritik düzey olgudan olguya deği şir. Ağrılı nöbetler daha çok sıcak yaz günlerinde, kişi çok sıcak ortamlara gir diğinde ya da kol ve bacaklar örtülü ol duğunda ortaya çıkar. Ağrılı bölgede nabız gibi bir atım duyulur. Hasta bu bölgeleri serinleterek (örneğin soğuk suya sokarak) rahatlar. Genellikle uç bölgelerin altında yalnızca belli bir par ça etkilenmiştir (bazı parmaklar ya da tabanlarla avuçlar gibi). Bozukluk iki taraflıdır.
Ağrılı kriz sırasında, etkilenen bö lümler kırmızı renkte (hafif olgularda morumsu), biraz şiş ve sıcaktır.
Beklenen Gidişi ve Tedavi
Hastalığın gidişi, hastanın yaşamı ve et kilenen kol ya da bacakların anatomik bütünlüğü açısından tehlikeli değildir. Ama bozukluklar belirgin bir rahatsız lık verebilir.
Doğrudan bir tedavi yoktur. Vücu dun ağrılı damar genişlemesi nöbetleri ne tutulan bölümlerinin ısınmasını en gellemek gerekir; hatta olanak varsa hastaların iklimi daha sert olan bölgele re taşınmaları önerilir. Aspirinin bu has talarda özellikle belirgin ve uzun bir sa kinleştirici etkisi olduğu sanılmakta, ama bu ilacın etki mekanizması bilinmemektedir. Sıcağa doğru ilerleyici bir duyarsızlaştırma denenmişse de etkileri her zaman belirgin değildir. İkincil biçimlerde, doğal olarak eritromelaljinin temelindeki hastalığı tedavi etmeye ça lışmak gerekir.

iyigünler 15 yıldır reyno hastalığıyla uğraşıyorum. kışları ellerim morarıyor, ama aynı zamanda aşırı bir terleme var ellerimde. bitkisel tedavi mümkün mü acaba?